La incidencia de este padecimiento es de 10 personas por cada millón, entrando así en el grupo de las llamadas enfermedades raras.

“Gracias a los avances científicos y médicos, tenemos la oportunidad de atender enfermedades raras que anteriormente eran olvidadas. Eso tiene dos explicaciones. Muchas de las enfermedades infectocontagiosas ya son manejables y con curación. Eso permite que enfermedades que anteriormente no se trataban ya reciban una atención mucho más real. A esto se unen los avances científicos”, aseguró el doctor Jorge Rojas Serrano, especialista en reumatología.

Explicó que la esclerodermia es una enfermedad extremadamente compleja desde el punto de vista fisiopatológico, ya que implica tres procesos: autoinmunidad (donde hay anticuerpos dirigidos contra tejidos propios), componente de inflamación (para las fases iniciales) y el componente fibrótico (para las etapas avanzadas).

Si bien es cierto que aún se considera una enfermedad no curable, “con los primeros esfuerzos reales de terapias eficaces, el panorama es más alentador”, dijo el doctor Rojas Serrano en entrevista para El Economista. “Los pacientes deben de saber que sí existe un trabajo real de miles de investigadores en el mundo para llevar esperanza a todos los pacientes”.

Agregó que esto es todavía más efectivo si se empieza con un diagnóstico temprano y una evaluación médica completa. “Después tomamos las medidas terapéuticas disponibles y hay manera de tratar esta enfermedad”.

Los avances para enfermedades raras han aumentado vertiginosamente. Al hablar de esclerodermia sistémica, por ejemplo, antiguamente la principal complicación era la crisis renal. “Hace 20 años se descubrió que si se trataba un inhibidor se podía salvar la vida de los pacientes”, comentó.

Aunque un nuevo problema surgió al presentarse la enfermedad pulmonar intersticial. En fechas recientes se han hecho esfuerzos importantes para modificar el curso de este inconveniente. “Ya estamos aprendiendo a manejarla, y por fin con opciones que tienen que ver con la modificación del proceso autoinmune o inflamatorio, además de fármacos para modificar la fibrosis”,refirió.

Nuevos datos publicados en el New England Journal of Medicine muestran que el antifibrótico Nintedanib, medicamento aprobado en más de 70 países para el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), puede frenar la progresión de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica cuando se compara con placebo. En México, este tratamiento se espera que entre a sometimiento ante la Cofepris a mediados del 2020.

Si la historia natural de la enfermedad avanza, puede causar daño sistémico en el organismo, sin contar las repercusiones sociales, emocionales y económicas que tendrá el paciente, su entorno familiar y laboral.

Por ello, hoy el esfuerzo además está encaminado a realizar diagnósticos oportunos, “pues una vez que ya se lleva a cabo el proceso de daño, tener la oportunidad de modificar el curso de la enfermedad es poco probable”.

Para ello, hay una serie de datos de alarma, como el fenómeno de Raynaud (manos frías, blancas, moradas e hinchadas), el endurecimiento y engrosamiento principalmente de la piel, por los que se debe acudir de inmediato con el especialista, en este caso un reumatólogo o el médico internista.

La incidencia de este padecimiento es de 10 personas por cada millón, y aunque esto lo convierte en una enfermedad poco frecuente, por su naturaleza y agresividad representa un problema de salud importante que sí se ve en los consultorios de especialidad de forma cotidiana, confirmó el doctor Rojas Serrano.

¿Qué es la esclerodermia?
La esclerodermia sistémica, viene del griego sclero (duro) y dermis (piel). Es un trastorno autoinmune del tejido conectivo, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error al organismo, provocando, en una primera fase, inflamación crónica, endurecimiento y engrosamiento principalmente de la piel, debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno. Si la historia natural de la enfermedad avanza, puede dañar de manera sistémica músculos, articulaciones, vasos sanguíneos, corazón, riñones y pulmones, entre otros órganos, con complicaciones respiratorias, cardiacas, gastrointestinales y cutáneas.